Trudne pytania - przepuklina oponowo-rdzeniowa, albo po prostu rozszczep kregoslupa.

Rodzice czekajac na przyjscie dziecka na swiat zastanawiaja sie nad jego rozwojem, co maluch czuje, czy juz ssie palec, czy slyszy co do niego mówimy, czy slucha z nami muzyki, jest chlopcem czy dziewczynka. Kupuja ksiazki, albumy, casopisma dla rodziców. Kiedy diagnoza w czasie ciazy, czy juz po urodzeniu malenstwa brzmi - rozszczep kregoslupa, rodzice gina w natloku juz troche innych pytan. Gdzie moga znalezc odpowiedzi ? Wydawaloby sie, ze u lekarzy. W przypadku rozszczepu kregoslupa schorzenie jest tak zlozone, ze czesto lekarze zupelnie nieslusznie spisuja te dzieci na straty - ciagle jeszcze zdarzaja sie przypadki, ze doradzaja rodzicom oddanie maluchów do domów opieki. W encyklopediach, leksykonach mozna znalezc tylko suche, nic nie mówiace definicje. A przeciez o tym, co to za wada i ze dzieciaki warto leczyc, rehabilitowac powinni i musza wiedziec wszyscy.

Czym jest rozszczep kregoslupa ?
Jest to, jak sugeruje nazwa, wada rozwojowa kregoslupa. Polega ona na niewyksztalceniu (braku) tylnej czesci luków kregowych i czesto uszkodzeniu w obrebie rdzenia kregowego. Powstaje w pierwszym miesiacu ciazy (ok. 3 tygodnie po zaplodnieniu). W 17-18 dniu po zaplodnieniu tkanka, z której powstaje skóra i uklad nerwowy zagina sie dogrzbietowo, aby zamknac sie w rynienka nerwowa. Kiedy rynienka nerwowa nie zamknie sie calkowicie powstaje wlasnie rozszczep kregoslupa (przepuklina oponowo-rdzeniowa) - dalszy rozwój rdzenia kregowego i kregów kregoslupa u dziecka bedzie zachodzil nieprawidlowo.

Jak czesto wystepuje ta wada ?
W Polsce nie prowadzi sie rejestru dzieci urodzonych z rozszczepem kregoslupa. Badania wskazuja jednak, ze ok 1 dziecko (0.92-0.94) na 1000 urodzen obarczone jest ta wlasnie wada. Czestosc ta mozna porównac wiec do czestosci urodzen dzieci z zespolem Downa. Szacuje sie, ze corocznie ok. 500 noworodków wymaga z tego powodu opieki lekarskiej. Regionami, gdzie liczba wystapien jest znacznie wieksza od przecietniej sa bialostockie, bielsko-podlaskie, lomzynskie, siedleckie.

Jak ta sytuacja wyglada w innych krajach ?
Przykladowo w Wielkiej Brytanii rozszczep kregoslupa wystepuje u 3.5 dzieci na 1000 (szczególnie duzo takich dzieci rodzi sie w Walli), w Stanach Zjednoczonych u 1 dziecka na 1000. Nie jestesmy wiec krajem odosobnionym.

Jaka jest przyczyna powstania tej wady ?
Jednoznacznej odpowiedzi na to pytanie na razie nie ma. Uwaza sie, ze do powstania rozszczepu kregoslupa dochodzi na skutek nalozenia sie wielu czynników srodowiskowych (infekcje, naswietlanie promieniami rentgenowskimi, zatrucie srodowiska) i genetycznych. Uwaza sie takze, ze zwiazek z powstaniem tej wady moze miec niedobór kwasu foliowego i witamin z grupy B w organizmie matki.

Czy mozna jej zapobiec ?
Zmniejszenie ryzyka wystapienia tej wady polega na przyjmowaniu przez przyszle mamy 4 mg kwasu foliowego dziennie, przynajmniej na miesiac przed planowanym zajsciem w ciaze i do konca pierwszego trymestru ciazy. W przypadku ciaz nie planowanych trudno ochronic maluszka przed wystapieniem tej wady. Stad w USA wzbogaca sie zywnosc w kwas foliowy. Sa jednak mamy, które mimo przyjmowania kwasu foliowego przed zajsciem w ciaze urodzily dziecko z rozszczepem kregoslupa. Badania nad ta choroba caly czas trwaja.

Jakie jest ryzyko powtórzenia tej wady u kolejnych dzieci ?
Jednym z czynników odpowiedzialnych za powstanie rozszczepu kregoslupa wydaje sie byc czynnik genetyczny. Stad w rodzinach, gdzie urodzilo sie dziecko z rozszczepem kregoslupa wzrasta ryzyko wystapienia tej wady do 4% i rosnie do 10% w przypadku poprzedniego urodzenia dwojga dzieci chorych.

Jakie sa skutki wystapienia rozszczepu kregoslupa u dziecka ?
Dzieci z rozszczepem kregoslupa sa bardzo rózne. Mówi sie takze, ze kazde jest inne. Wiele zalezy od stopnia i miejsca uszkodzenia rdzenia kregowego. U wielu dzieci z rozszczepem kregoslupa wystepuje równiez wodoglowie. Dawniej, do okresu lat 60-tych, brak mozliwosci leczenia wodoglowia byl przyczyna ich smierci. Czesto na skutek uszkodzenia nerwów dzieci maja klopoty z kontrola i prawidlowym opróznianiem pecherza oraz kontrola wypróznien, a ponizej uszkodzonego rdzenia kregowego czesto wystepuje paraliz.

Jakie sa szanse, ze dziecko bedzie samodzielnie chodzic ?
Rózne w zaleznosci od indywidualnego przypadku. Wiele dzieci chodzi korzystajac z zaopatrzenia ortopedycznego (luski ortopedyczne, kule, ortezy), niektóre maja tylko wkladki ortopedyczne do butów, wiele jednak jezdzi na wózkach inwalidzkich (na których jest w stanie nawet uprawiac sport).

Jakiemu leczeniu musi byc poddane dziecko ?
To znów zalezy od indywidualnego przypadku. Wiekszosc dzieci w pierwszej dobie zycia przechodzi operacyjne zamkniecie rdzenia i skóry na plecach w miejscu wystapienia wady. Dzieciom, które maja czynne wodoglowie zaklada sie zastawki, zapobiegajace narastaniu wodoglowia i niszczeniu struktur mózgu. Niektóre dzieci pózniej wymagaja operacji ortopedycznych w celu korekcji problemów dotyczacych stawów biodrowych, kolan i stóp, czy skrzywien kregoslupa. Zwykle dzieci wymagaja kontroli neurochirurga, urologa, neurologa, ortopedy, rehabilitanta i innych w zaleznosci od przypadku. Czesto aby chronic nerki przed uszkodzeniem i jednoczesnie kontrolowac oddawanie moczu stosowane jest u tych dzieci czyste przerywane cewnikowanie.

Czy dziecko z ta wada bedzie moglo chodzic do normalnej szkoly ?
Wiekszosc dzieci z rozszczepem kregoslupa uczeszcza do zwyklych szkól wraz z innymi dziecmi, czasem wymagaja one dodatkowej pomocy (najczesciej mozliwej w ramach zwyklej szkoly). W wielu Polskich szkolach glównym problemem jest wózek inwalidzki.

Jakie szanse maja dzieci na zwykle dorosle zycie ?
Wiesci z USA i Wielkiej Brytanii mówia, ze coraz wiecej dzieci z rozszczepem kregoslupa dorasta i zaklada wlasne rodziny. Rodza im sie zdrowe maluchy. Zdobywaja zawody, niektórzy koncza studia, podejmuja prace. Tak jak inni ludzie. Taka szanse maja dzieki fachowej opiece lekarskiej i duzej pracy swoich rodziców.

Gdzie szukac pomocy ?
Nie ma w Polsce latwo dostepnej informacji o miejscu, gdzie leczenie dzieci z rozszczepem kregoslupa byloby koordynowane, gdzie dzieci mogly by byc objete kompleksowa opieka lekarska urologa, neurologa, neurochirurga, ortopedy, rehabilitanta i in., a rodzice mogliby uzyskac odpowiedni instruktaz. Zwykle dzieci leczone sa w klinikach przy Akademiach Medycznych oraz w Centrum Zdrowia Dziecka. Koordynacji leczenia zaczynaja podejmowac sie niektóre osrodki. Ogólnie jednak wydaje sie, ze leczenie tej grupy dzieci nie jest u nas zorganizowane. Pocieszajace jest jednak, ze specjalistów wysokiej klasy nam nie brak i dzieci maja szanse byc dobrze leczone. Najlatwiej informacje o tym, jak pomóc swojemu dziecku mozna uzyskac od ..... innych rodziców. W Polsce dziala Stowarzyszenie Chorych z Przepuklina Oponowo - Rzeniowa R.P. z siedziba w Lublinie. Jest to organizacja stosunkowo mloda (1994). Czlonkami stowarzyszenia sa glównie rodzice dzieci urodzonych z ta wada oraz niektórzy lekarze. Oddzialy tego stowarzyszenia dzialaja w róznych regionach kraju i sluza w miare swoich mozliwosci rada i wsparciem.
Adres stowarzyszenia:
Stowarzyszenie Chorych z Przepuklina Oponowo-Rdzeniowa R.P.
ul. Zelazowej Woli 20/39a
20-853 Lublin
tel. 081 746 78 48,
http://www.ika.lublin.pl/schzpor/
PKO BP I/O Lublin 10203147-6259-270-222

O czym jeszcze warto wiedziec ?
Nie jest latwo.

Agnieszka Piernik (mama)
Powrot do "Rozszczep Kregoslupa i Wodoglowie"